Sclerodermia, conoscerla per curarla prima e meglio

In occasione della Giornata Mondiale della Sclerodermia, patologia autoimmune
rara e cronica, fortemente invalidante che colpisce in prevalenza le donne, l’ASST
Gaetano Pini-CTO tiene una diretta sulla pagina Facebook per rispondere a dubbi e
domande sulla malattia

In occasione della Giornata Mondiale della Sclerodermia del 29 giugno,
voluta da Fesca- Federation of European Scleroderma Associations, l’ASST Gaetano Pini-CTO
promuove il messaggio scelto per celebrare la Giornata, Io sono la mia passione non la mia
malattia, e lo fa attraverso una diretta sulla pagina Facebook aziendale durante la quale gli
specialisti della Scleroderma Clinic del Presidio Pini racconteranno cos’è la malattia e come è
possibile convivere con essa. Nel corso dell’evento interverrà anche un rappresentate
dell’associazione AILS che porterà al tavolo la voce dei pazienti. Gli specialisti dell’ASST
risponderanno in diretta, a partire dalle 12.30, alle domande degli spettatori.
“È importante conoscere la sclerodermia perché è una malattia rara di cui si parla molto poco,
nonostante sia fortemente invalidante. Eppure, se la diagnosi è precoce, è possibile tenere sotto
controllo i sintomi e garantire al paziente una buona qualità della vita. Se gli specialisti devono
fare la loro parte, attraverso l’analisi clinica dei pazienti, è però fondamentale che le persone
sappiano quali sono i primi segnali che possono indicare l’insorgenza della patologia e quando è
necessario rivolgersi a uno specialista”, dice il prof. Roberto Caporali, Direttore del Dipartimento
di Reumatologia dell’ASST Gaetano Pini-CTO.
La sclerodermia è malattia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmune che colpisce la cute,
il microcircolo e talora alcuni organi interni (polmone, cuore, rene, apparato gastro enterico).
Generalmente si riconoscono due forme: una che interessa soprattutto l’apparato circolatorio e
l’altra in cui è maggiormente colpita la cute ed è frequente il coinvolgimento di organi interni,
come a esempio i polmoni, il cuore o l’apparato gastro enterico e le articolazioni. La malattia
colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 10 a 1. L’impatto nella vita quotidiana è
notevole, pur variando a seconda della tipologia e gravità di malattia.
“Ove presenti, la fibrosi cutanea, l’artrite e le ulcere cutanee determinano una riduzione della
capacità di svolgere alcune attività ordinarie. In altri pazienti, se presente, il coinvolgimento
cardio-polmonare può determinare una riduzione della capacità respiratoria e una ridotta
resistenza agli sforzi. Infine, nelle forme più lievi, il principale disturbo è costituito unicamente dal
Fenomeno di Raynaud, che può essere gestito con una adeguata terapia specifica”, spiega la
dott.ssa Nicoletta Del Papa, reumatologa responsabile della Scleroderma Clinic dell’ASST
Gaetano Pini-CTO. Il Fenomeno di Raynaud è un sintomo che si riscontra in circa il 95% dei pazienti: consiste in un
disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature e/o dallo stress e si
manifesta con pallore a cui segue cianosi (colore violaceo della pelle). “A causa di tale fenomeno –
aggiunge la dott.ssa Del Papa – il paziente percepisce torpore, formicolii e la perdita temporanea
della sensibilità. Si localizza più alle mani e ai piedi, talora anche al naso e alle orecchie. All’inizio
l’ispessimento cutaneo è più frequente alle mani e alle dita. In seguito, soprattutto nella forma
diffusa, si estende anche in altre aree del corpo”.
Non si conoscono ancora le cause dell’insorgenza della sclerodermia: “I pazienti che sviluppano la
malattia hanno una predisposizione ereditaria a sviluppare una patologia autoimmune. Tale
predisposizione in presenza di alcuni fattori di innesco ancora poco noti determinano l’insorgere
della patologia”. D’altro canto vi è un esame molto semplice e non invasivo, fondamentale per gli
specialisti ai fini della diagnosi, ovvero la capillaroscopia: “Grazie a questo esame possiamo
analizzare la microcircolazione delle dita della mani. Per avere una diagnosi certa è necessario poi
sottoporsi a degli esami ematici specifici. Fondamentale, di certo, è una valutazione clinica del
paziente in un centro di riferimento, come quello presente al Presidio Pini”.
Nonostante la sclerodermia sia fortemente invalidante, soprattutto nei casi più gravi, con un la
giusta terapia è possibile tenere sotto controllo i sintomi: “Con i farmaci immunomodulanti e
vasodilatatori possiamo ridurre l’attività di malattia. Per intervenire sulla fibrosi, invece, la ricerca
ha fatto grossi passi in avanti ma la terapia farmacologica è ancora in via di approvazione”.